La hemofilia es un trastorno hereditario de la coagulación en el que la sangre no se coagula de forma adecuada y la persona sangra durante más tiempo de lo normal. Suele deberse a la falta o disminución de ciertas proteínas llamadas factores de coagulación, generalmente el factor VIII (hemofilia A) o el factor IX (hemofilia B).
En qué consiste
- En la hemofilia hay un defecto genético, casi siempre ligado al cromosoma X, que hace que el organismo produzca muy poco o nada de uno de los factores de coagulación.
- Como resultado, pueden aparecer sangrados espontáneos o hemorragias prolongadas tras golpes, cirugías o incluso pequeñas heridas.
Tipos principales
- Hemofilia A: falta o disminución del factor VIII de la coagulación; es la forma más frecuente.
- Hemofilia B: falta o disminución del factor IX, también llamada enfermedad de Christmas.
- Existe también la hemofilia C (déficit del factor XI), que es menos común y no está ligada al cromosoma X.
Síntomas habituales
- Sangrados que duran más de lo normal, aparición fácil de moretones y hemorragias internas en articulaciones y músculos (dolor, hinchazón, rigidez).
- En casos graves, puede haber sangrados peligrosos en órganos internos, como el cerebro, que requieren atención médica urgente.
Tratamiento básico
- El tratamiento se basa en administrar el factor de coagulación que falta mediante concentrados (por vena) para prevenir o detener las hemorragias.
- También se recomiendan controles periódicos con hematología, vacunas adecuadas, evitar medicamentos que aumenten el sangrado (como algunos antiinflamatorios) y educar a la familia sobre qué hacer ante golpes o heridas.
